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第三节 常见先天性心脏病（第2页）

2.介入治疗随着介入医学的发展，可通过介入性心导管术关闭房间隔缺损（见附录2图10-5），其适应证为：1继发孔型房间隔缺损；2缺损直径小于30mm；3房间隔缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于5mm；4房间隔的伸展径要大于房间隔缺损直径14mm以上。

2.外科治疗小于3mm的房间隔缺损多在出生后3个月内自然闭合，大于8mm的房间隔缺损一般不会自然闭合。凡临床症状明显，x线和心电图检查异常，右心导管检查计算分流量已到肺循环血流量的40%以上者均需手术治疗，年龄以4～6岁为宜。

三、动脉导管未闭

动脉导管未闭（patentductusarteriosus，pda）80%足月儿的动脉导管在生后24小时内发生功能性关闭，约80%婴儿于生后3个月、95%的婴儿于生后1年内形成解剖上关闭。1岁以后仍未闭合者即为动脉导管未闭，约占先天性心脏病发病总数的15%。

【病理解剖】

未闭动脉导管的肺动脉端在肺总动脉与左肺动脉连接处，主动脉端在主动脉弓降部左锁骨下动脉起始部远端（见附录2图10-6），长度0.2～3cm。根据未闭动脉导管的长短、粗细和形态一般分为三型：1管型：导管长度多在lcm左右，直径粗细不等；2漏斗型：长度与管型相似，但其靠近主动脉端粗大，向肺动脉端逐渐变窄；3窗型：肺动脉与主动脉紧贴，二者之间为一孔道，直径往往较大。

【病理生理】

由于动脉导管未闭使主、肺动脉之间存在异常通道，部分体循环含氧饱和度高的血液在收缩和舒张期均通过动脉导管从主动脉向肺动脉分流。分流量的大小取决于动脉导管直径与长度、主动脉与肺动脉之间的压力差、体循环与肺循环之间的阻力差。由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，因而通过未闭动脉导管的左向右分流，使肺循环量增加，造成肺动脉压力增高，回流到左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，导致左心房扩大、左心室肥厚扩大，甚至发生充血性心力衰竭。体循环因血液分流至肺循环而血容量减少，周围动脉舒张压降低，导致脉压增宽。随着肺循环血流量的大量增加，形成动力性肺动脉高压，右心室排血阻力增大，收缩期负荷量加重，右心室逐渐肥大。若肺循环持续高压，可引起肺小动脉壁内膜及肌层的组织改变，导致梗阻性肺动脉高压。当肺动脉压力与体循环压力接近时，可于轻微活动或哭泣时出现发绀；当肺动脉压力超过主动脉压时（艾森门格综合征），肺动脉血流逆向分流进入降主动脉，患儿呈现差异性发绀（双下肢发绀明显、左上肢轻度发绀、右上肢基本正常）。

【临床表现】

本病临床表现与分流量多少及肺动脉压力高低有关。

1.动脉导管小分流量少，肺动脉压力正常或轻度增高，临床上可无症状，多在体格检查时发现胸骨左缘第2肋间连续性杂音。

2.导管粗大分流量多，肺动脉压力增高，可有喂养困难，生长发育落后，面色苍白，活动后气促、乏力、出汗，易反复发生呼吸道感染或肺炎，严重者发生充血性心力衰竭等。少数患儿可因扩大的肺动脉压迫喉返神经出现声音嘶哑。体格检查可见心前区隆起，心尖搏动增强弥散伴有连续性细震颤，胸骨左缘第2肋间闻及连续性“机器”样杂音，并向左锁骨下、颈部和背部传导。出现肺动脉高压后，杂音的舒张期成分可能减弱或消失，p2亢进，肺动脉瓣可闻及舒张期杂音（因肺动脉瓣相对关闭不全）。当肺循环量超过体循环量1倍时，心尖部可闻及低频短促的舒张中期杂音（因二尖瓣相对狭窄）。大多数患儿均有脉压增宽及周围血管征，如颈动脉搏动增强、水冲脉、毛细血管搏动、枪击音等，对诊断很有帮助。

【辅助检查】

1.x线检查未闭动脉导管小、分流量少、肺动脉压力正常或轻度增高者心血管影可正常。未闭动脉导管粗大、分流量多、肺动脉压力增高者多见左心室增大（严重者呈双心室肥大），左心房亦可增大，主动脉结增宽（婴儿期可无此征象），肺野充血，肺动脉段凸出，肺门血管影增粗。透视下左心室和主动脉搏动增强，可见肺动脉总干及分支随心脏搏动的“肺门舞蹈征”。

2.心电图分流量少者心电图可正常；分流量中度增加者电轴正常，左心房扩大、左心室肥厚；分流量大及肺动脉压力增高者电轴正常或左偏，双心室肥大。

3.超声心动图二维超声心动图可直接显示未闭动脉导管的部位、管径和长度。脉冲多普勒超声可于主、肺动脉远端测出收缩期与舒张期连续性湍流频谱。彩色多普勒血流显像可显示分流的方向和分流量的大小。

4.心导管检查及心血管造影典型的动脉导管未闭一般不必作心导管检查，只有当肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形时需进行心导管检查（附录2图10-7），逆行主动脉造影对复杂病例的诊断有重要价值，在主动脉根部注入造影剂后可见主动脉与肺动脉同时显影，并能明确未闭动脉导管的位置、形态及大小。

【治疗】

1.内科治疗防治呼吸道感染、心力衰竭和感染性心内膜炎。早产儿或新生儿早期动脉导管未闭，可用吲哚美辛0.2～0.3mgkg，每日口服4次，以抑制前列腺素合成，促使动脉导管闭合。对较大的儿童可通过心导管介入堵闭动脉导管。

2.外科治疗采用手术结扎或切断缝合。手术最佳年龄为1～6岁，若1岁以内反复发生肺炎不能控制者可提前实施手术。动脉导管未闭合并感染性心内膜炎者，应在感染完全控制后数月进行手术。

四、法洛四联症

法洛四联症（tetralogyoffallot，tof）是最常见的发绀型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的10%。1888年法国医师etiennefallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名。

【病理解剖】

法洛四联症由四种畸形组成（见附录2图10-8）：1室间隔缺损：多位于升主动脉起源部下方，为对位不良型室间隔缺损；2肺动脉狭窄：范围可自右心室漏斗部入口至左、右肺动脉分支，狭窄严重程度差异较大，严重者肺动脉闭锁，可同时伴动脉导管未闭或主动脉与肺动脉间侧支血管形成；3主动脉骑跨：是由粗大的主动脉根部顺时针方向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上，且随着主动脉发育，骑跨可逐渐加重；4右心室肥厚：是肺动脉狭窄的代偿结果。本病可合并其他心血管畸形，约25%有右位主动脉弓，15%伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损，尚可与动脉导管未闭、左上腔静脉残留、肺静脉畸形引流等畸形并存。

【病理生理】

法洛四联症病理生理改变主要取决于肺动脉狭窄程度和室间隔缺损大小。肺动脉狭窄愈重和室间隔缺损愈大，右向左分流量愈多，肺循环血流量愈少，血氧交换愈不足，缺氧及发绀愈重，代偿性侧支循环愈增多。同时，主动脉骑跨于两心室之上，接受左右心室的混合血输送到全身各部，成为发绀的重要原因。由于右心室流出道的梗阻及主动脉骑跨，使右心室收缩期负荷加重，导致右心室代偿性肥厚，进而使右心房压力增高，右心房扩大，肺动脉压降低。4～6个月以内的婴儿，因动脉导管保持开放，肺循环血流量减少程度较轻，发绀可不明显。随着动脉导管的关闭和肺动脉狭窄的逐渐加重，发绀愈加明显，并出现杵状指（趾）。缺氧刺激骨髓代偿性产生过多的红细胞，使血液黏稠度过高，血流缓慢，可引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。

【临床表现】

1.发绀其严重程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度成正比。多见于唇、鼻尖、耳垂、口腔黏膜、指（趾）甲等毛细血管丰富的部位。因血氧含量下降，活动耐力差，啼哭、吃奶、情绪激动、体力活动、寒冷等均可使发绀加重。

2.蹲踞现象约80%的年长患儿可出现活动后蹲踞现象（不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢呈屈曲状）。由于蹲踞时下肢屈曲，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而增加肺血流量；此外，下肢屈曲使静脉回心血量减少，可使心室水平左向右分流增加，从而使动脉血氧饱和度升高，缺氧症状暂时得以缓解。

3.阵发性缺氧发作多见于2岁以下的婴幼儿，常于吃奶、哭闹、情绪激动、大便后突然出现阵发性呼吸困难，严重者可引起昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉痉挛，使肺动脉的血流进一步减少，使脑缺氧加重所致。

4.体格检查患儿生长发育迟缓，智能发育落后于正常儿童。皮肤黏膜发绀，眼结合膜充血，牙龈易出血。心前区隆起，心界无明显扩大，胸骨左缘第2～4肋间可闻及2～4级粗糙喷射性收缩期杂音（肺动脉狭窄所致），部分伴有收缩期震颤，p2减弱。狭窄极严重者或在阵发性缺氧发作时，可听不到杂音。发绀持续6个月以上者，由于组织长期缺氧，使指（趾）端毛细血管扩张与增生，导致局部软组织和骨组织增生肥大，可见杵状指（趾）。

5.常见并发症脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。

【辅助检查】

1.外周血象血红蛋白高达170～200gl，红细胞数可达（5.0～8.0）x1012l，血细胞比容为0.53～0.80vol%，血小板降低，凝血酶原时间延长。

2.x线检查心影正常或稍增大，右心室增大，右心房亦可增大，典型者（见附录2图10-9）前后位心影呈“靴状”（即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽），肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加。年长儿可因侧支循环形成，肺野呈现网状纹理改变，25%的患儿可见到右位主动脉弓阴影。

3.心电图典型病例示电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出现心肌劳损，可见右心房扩大。

4.超声心动图二维超声示主动脉内径增宽，骑跨于室间隔之上，室间隔中断，右心室流出道及肺动脉狭窄，右心室、右心房内径增大，左心室内径缩小。彩色多普勒血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉内。

5.心导管检查及心血管造影心导管检查显示右心室压力明显增高（可与体循环压力相等），肺动脉压力明显降低，股动脉血氧饱和度降低（常小于80%）。此外，心导管较容易从右心室插入主动脉或左心室。选择性右心室造影可了解室间隔缺损的部位及大小，主动脉增宽及其骑跨程度，肺动脉狭窄的部位、程度、类型及肺动脉分支的形态。必要时选择性左心室及主动脉造影可进一步了解左心室发育的情况及冠状动脉的走向等，对制订手术方案和估计预后至关重要。

【治疗】

1.一般治疗平时应注意饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症，去除引起缺氧发作的诱因（如贫血、感染），尽量保持患儿安静，以免引起阵发性缺氧发作。

2.防治缺氧发作1缺氧发作的预防：普萘洛尔1～3mg（kg·d）口服，同时注意去除引起缺氧发作的诱因，如感染、贫血等；2缺氧发作的处理：轻者使之取胸膝位即可缓解，重者需吸氧，给予去氧肾上腺素（新福林）每次0.05mgkg或普萘洛尔每次0.1mgkg静脉注射，必要时给予吗啡每次0.1～0.2mgkg皮下注射，并及时采用5%碳酸氢钠1.5～5.0mlkg静脉缓慢注射以纠正酸中毒。经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补。

3.外科治疗轻症患儿可考虑于5～9岁行一期根治手术，重症患儿肺血管发育较差不宜行根治手术者，以姑息性分流手术为主。年龄过小的婴幼儿可先行姑息性分流手术，待年长后一般情况改善，肺血管发育完善后，再行根治术。

4.常见并发症的处理见本章第二节先天性心脏概述。

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